Iranian South Medical Journal

other معرفی یک مورد با هیپوگلیسمی مکرر و مقاوم به درمان Recurrent Hypoglycemia Resistant to Standard Therapy: A Case Report دستگاه غدد Endocrine System گزارش موردی Case Report زمینه: هیپوگلیسمی ناشی از تومورهای غیر سلول جزیره‌ای (NICTH) یک سندرم پارانئوپلاستیک نادر با شیوع تقریبی یک مورد در میلیون نفر در سال است که اغلب بر اثر تولید بیش از حد فاکتور رشد شبه انسولینی-۲ (IGF-2) توسط تومورهای مزانشیمی یا اپی‌تلیالی ایجاد می‌شود. تومورهای استرومایی دستگاه گوارش (GIST) از جمله مهم‌ترین تومورهای مرتبط با این اختلال هستند. معرفی بیمار: در این گزارش، یک آقای ۶۳ ساله با سابقه نوروفیبروماتوز تیپ (NF1) I و GIST متاستاتیک معرفی می‌شود که با حملات مکرر هیپوگلیسمی  =BS)48 میلی‌گرم بر دسی‌لیتر) و خواب‌آلودگی مراجعه کرد. در معاینات، توده بزرگی در شکم مشهود بود و آزمایشات سطوح پایین انسولین (میکرواینترنشنال یونیت بر میلی‌لیتر<۰/۲ ) وC-peptide  (نانوگرم بر میلی‌لیتر <۰/۰۱) را در زمان افت قند خون نشان دادند. همچنین بیمار دچار هایپرکلسمی همزمان (میلی‌گرم بر دسی‌لیتر Ca= ۱۳/۸) بود. نتایج تصویربرداری PET/CT مؤید وجود یک GIST بزرگ هایپرمتابولیک شکمی- لگنی با درگیری متاستاتیک بود. یافته‌ها: با تشخیص NICTH، درمان با پردنیزولون (۵۰ میلی‌گرم روزانه) آغاز شد که منجر به پایدار شدن سطح قند خون و کلسیم در محدوده نرمال گردید. همچنین رژیم شیمی‌درمانی بیمار به رگورافنیب تغییر یافت. علیرغم کنترل علائم پارانئوپلاستیک، بیمار پس از سه سال به‌دلیل سیر پیش‌رونده بیماری فوت کرد. نتیجه‌گیری: در بیماران مبتلا به تومورهای مزانشیمی بزرگ مانند GIST که با هیپوگلیسمی بدون هایپرانسولینمی مراجعه می‌کنند، باید به NICTH مشکوک شد. گلوکوکورتیکوئیدها می‌توانند درمان پالیاتیو مؤثری برای مدیریت این سندرم‌های پارانئوپلاستیک باشند.   Background: Non-Islet Cell Tumor Hypoglycemia (NICTH) is a rare paraneoplastic syndrome characterized by the overproduction of insulin-like growth factor-2 (IGF-2) or its precursors by non-pancreatic tumors. Gastrointestinal Stromal Tumors (GISTs) are among the mesenchymal malignancies associated with this condition. Case Presentation: We report a 63-year-old male with a history of Neurofibromatosis Type I (NF1) and metastatic GIST who presented with recurrent symptomatic hypoglycemia (BS=48 mg/dl). Clinical examination revealed a large abdominal mass and diffuse pedunculated skin lesions. Laboratory investigations during hypoglycemia confirmed non-insulin-mediated hypoglycemia, with suppressed levels of insulin (<0.2 µIU/ml) and C-peptide (<0.01 ng/ml). Concurrent hypercalcemia (Ca=13.8 mg/dl) was also observed. 18F-FDG PET/CT imaging identified a large, hypermetabolic abdominal-pelvic GIST with extensive metastatic involvement. Results: Based on the diagnosis of NICTH, treatment with daily prednisolone (50 mg) was initiated, successfully maintaining normoglycemia and normal calcium levels. The oncological treatment was transitioned to regorafenib. Despite the management of paraneoplastic symptoms, the patient succumbed to disease progression after a three-year follow-up. Conclusion: NICTH should be considered a primary differential diagnosis in patients with large mesenchymal tumors presenting with hypoinsulinemic hypoglycemia. Glucocorticoids serve as an effective therapeutic option for stabilizing metabolic derangements in such complex paraneoplastic presentations.   تومور استرومایی دستگاه گوارش, هیپوگلیسمی ناشی از تومورهای غیر سلول جزیره‌ای, سندرم پارانئوپلاستیک, فاکتور رشد شبه انسولینی II Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST), Non-Islet Cell Tumor Hypogly-cemia (NICTH), Paraneoplastic Syndrome, IGF-II 363 371 http://ismj.bpums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1115-110&slc_lang=other&sid=1 Zohre Bajalli زهره بجلی 5700319475328460021498 0009-0007-8293-6572 No Department of Internal Medicine, School of Medicine, Bushehr University of Medical Sciences, Bushehr, Iran گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، بوشهر، ایران Mohammadreza Kalantar Hormozi محمدرضا کلانتر هرمزی 5700319475328460021499 5700319475328460021499 No Department of Internal Medicine, School of Medicine, Bushehr University of Medical Sciences, Bushehr, Iran گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، بوشهر، ایران Soudabeh Zendehboodi سودابه زنده بودی 5700319475328460021500 5700319475328460021500 No Department of Internal Medicine, School of Medicine, Bushehr University of Medical Sciences, Bushehr, Iran گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، بوشهر، ایران Zahra Ghanbari زهرا قنبری 5700319475328460021501 5700319475328460021501 No Department of Internal Medicine, School of Medicine, Bushehr University of Medical Sciences, Bushehr, Iran گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، بوشهر، ایران Saman Dehghani سامان دهقانی s.dehghani@bpums.ac.ir 5700319475328460021502 0009-0000-2471-4372 Yes Department of Internal Medicine, School of Medicine, Bushehr University of Medical Sciences, Bushehr, Iran گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، بوشهر، ایران