fa مروری برسندرم Brown-Vialetto-Van Laere و تشخیص‌های افتراقی آن عمومى General پژوهشي Original <div style="text-align: right">زمینه: سندرم Brown-Vialetto-Van Laere یکی از بیماری‌های تحلیل برنده نورولوژیک است که جزء اختلالات نورون حرکتی طبقه&lrm;بندی می‌شود. این سندرم به‌لحاظ اپیدمیولوژیک نادر بوده اما در مناطق مختلف دنیا گزارش شده است. تظاهر بیماری اغلب به‌صورت کاهش شنوایی دوطرفه و فلج پیشرونده پونتوبولبر است. درگیری بخش موتور اعصاب کرانیال تحتانی نیز دیده می‌شود. تشخیص بر اساس یافته‌های بالینی و الکتروفیزیولوژی و رد نمودن موارد مشابه است. مواد و روش‌ها: در این مطالعه مقالات یافت شده در پایگاه‌های اطلاعاتی Cochrane library pubmed،ovid و scopus مورد استفاده قرار گرفت. کلمات کلیدی جستجو شده عبارتند از: سندرم Brown-Vialetto-Van laere، اختلالات نورون حرکتی، فلج پونتوبولبر و کری حسی عصبی. یافته‌ها: از تعداد 351 مقاله یافت شده، تعداد 25 مقاله مرتبط با موضوع مورد مطالعه مورد بررسی قرارگرفت. یافته‌ها تحت عناوین اپیدمیولوژی، پاتوژنز، تظاهرات بالینی، تشخیص و تشخیص افتراقی بیان می‌گردد. نتیجه‌گیری: در این مطالعه سندرم Brown-Vialetto-Van Laere براساس یافته‌های بالینی و آزمایشگاهی با مرور کلیه موارد گزارش شده، شرح داده شده است. همچنین سندرم‌های مشابه پس از بررسی متون با تکیه بر موارد افتراق دهنده بیان شده است.</div> <p>Background: Brown-Vialetto-Van Laere syndrome is a neurological devastating condition classified as one of motor neuron disorders. In spite of rarity, it has a widespread distribution. It mostly presented with progressive pontobulbar palsy and bilateral deafness. Diagnosis is based on clinical and electrophysiological findings. Methods: We reviewed related articles by search in pub med, Ovid, Cochrane library and Scopus database. The used key words included motor neuron disorders, Brown-Vialetto-Van laere Syndrome, progressive pontobulbar palsy and sensorineural deafness. Results: The search culminated in 351 articles which 25 were correlated with the subject of our study. The results are presented in epidemiology, pathogenesis, clinical features, diagnosis and differential diagnosis subtitles. Conclusion: In this study Brown-Vialetto-Van Laere syndrome is explained regarding laboratory and clinical findings in previously reported cases. Similar syndromes based on discriminating features were also described.</p> اختلالات نورون حرکتی, سندرمBrown-Vialetto-Van laere , فلج پونتوبولبر,کری حسی عصبی motor neuron disorder, Brown-Vialetto-Van laere syndrome, progressive pontobulbar palsy, sensorneural deafness 193 198 http://ismj.bpums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3-235&slc_lang=fa&sid=1 Shahryar Nafisi شهریار نفیسی 570031947532846006660 570031947532846006660 No Samira Yadegary سمیرا یادگاری yadegarisamira@yahoo.com 570031947532846006661 570031947532846006661 Yes Hooman Salimipour هومان سلیمی پور 570031947532846006662 570031947532846006662 No Rozita Naieni رزیتا نائینی 570031947532846006663 570031947532846006663 No