1- گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، بوشهر، ایران
2- گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، بوشهر، ایران ، s.dehghani@bpums.ac.ir
چکیده: (30 مشاهده)
زمینه: هیپوگلیسمی ناشی از تومورهای غیر سلول جزیرهای (NICTH) یک سندرم پارانئوپلاستیک نادر با شیوع تقریبی یک مورد در میلیون نفر در سال است که اغلب بر اثر تولید بیش از حد فاکتور رشد شبه انسولینی-۲ (IGF-2) توسط تومورهای مزانشیمی یا اپیتلیالی ایجاد میشود. تومورهای استرومایی دستگاه گوارش (GIST) از جمله مهمترین تومورهای مرتبط با این اختلال هستند.
معرفی بیمار: در این گزارش، یک آقای ۶۳ ساله با سابقه نوروفیبروماتوز تیپ (NF1) I و GIST متاستاتیک معرفی میشود که با حملات مکرر هیپوگلیسمی =BS)48 میلیگرم بر دسیلیتر) و خوابآلودگی مراجعه کرد. در معاینات، توده بزرگی در شکم مشهود بود و آزمایشات سطوح پایین انسولین (میکرواینترنشنال یونیت بر میلیلیتر<۰/۲ ) وC-peptide (نانوگرم بر میلیلیتر <۰/۰۱) را در زمان افت قند خون نشان دادند. همچنین بیمار دچار هایپرکلسمی همزمان (میلیگرم بر دسیلیتر Ca= ۱۳/۸) بود. نتایج تصویربرداری PET/CT مؤید وجود یک GIST بزرگ هایپرمتابولیک شکمی- لگنی با درگیری متاستاتیک بود.
یافتهها: با تشخیص NICTH، درمان با پردنیزولون (۵۰ میلیگرم روزانه) آغاز شد که منجر به پایدار شدن سطح قند خون و کلسیم در محدوده نرمال گردید. همچنین رژیم شیمیدرمانی بیمار به رگورافنیب تغییر یافت. علیرغم کنترل علائم پارانئوپلاستیک، بیمار پس از سه سال بهدلیل سیر پیشرونده بیماری فوت کرد.
نتیجهگیری: در بیماران مبتلا به تومورهای مزانشیمی بزرگ مانند GIST که با هیپوگلیسمی بدون هایپرانسولینمی مراجعه میکنند، باید به NICTH مشکوک شد. گلوکوکورتیکوئیدها میتوانند درمان پالیاتیو مؤثری برای مدیریت این سندرمهای پارانئوپلاستیک باشند.
پژوهشی:
گزارش موردی |
موضوع مقاله:
دستگاه غدد دریافت: 1405/1/27 | پذیرش: 1405/5/19 | انتشار: 1405/7/29
ارسال پیام به نویسنده مسئول