[صفحه اصلی ]   [Archive] [ English ]  
:: صفحه اصلي :: درباره نشريه :: آخرين شماره :: تمام شماره‌ها :: جستجو :: ثبت نام :: ارسال مقاله :: تماس با ما ::
:: دوره 20، شماره 1 - ( دو ماهنامه طب جنوب 1396 ) ::
جلد 20 شماره 1 صفحات 9-17 برگشت به فهرست نسخه ها
کمبود شدید مادرزادی فاکتور 13: یک گزارش کوتاه از ناخوشی و مرگ ومیر کمبود شدید مادرزادی فاکتور13 در ایران
اکبر درگلاله *1، سمیرا اسماعیلی ریکنده2، مرتضی شمسی زاده3، بهناز توسلی2، اسحاق مرادی4
1- گروه هماتولوژی و بانک خون، دانشکده پیراپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران ، dorgalaleha@gmail.com
2- گروه هماتولوژی و بانک خون، دانشکده پیراپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
3- گروه پرستاری داخلی جراحی، دانشکده پرستاری و مامایی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران
4- مرکز مطالعات و توسعه آموزش پزشکی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ارومیه، ارومیه، ایران
چکیده:   (1010 مشاهده)

زمینه: کمبود فاکتور 13 اختلالی خونریزی دهنده بوده و به شیوه اتوزوم مغلوب به ارث می‌رسد. در مناطقی که ازدواج فامیلی رایج است، شیوع بیشتری دارد. ایران به عنوان کشوری در خاورمیانه با میزان بالای ازدواج خویشاوندی نزدیک به نیمی از مبتلایان به کمبود شدید فاکتور 13 را در بر دارد. شایع‌ترین موتاسیون در جمعیت ایرانی Trp187Arg می‌باشد. در این بیماران خونریزی‌های تهدید کننده حیات شامل خونریزی سیستم عصبی مرکزی، خونریزی از بند ناف و سقط مکرر رخ می‌دهد که میزان مرگ ومیر و ناخوشی بالایی دارند. هدف از این مطالعه بررسی میزان مرگ ومیر و ناخوشی در این بیماران و دلایل آن می‌باشد.

مواد و روش‌ها: در این مطالعه مروری، مقالات منتشر شده تا سال 2015 در زمینه کمبود فاکتور سیزده در ایران با استفاده از پایگاه‌های اطلاعاتی و موتور جستجو SID PubMed، ScienceDirec و Google scholar  بررسی شدند.

یافته‌ها: از بین 308 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13، 108 مورد خونریزی سیستم عصبی مرکزی را تجربه کرده بودند که 23 مورد با تکرار خونریزی همراه بوده است. به دنبال خونریزی سیستم عصبی مرکزی در 72 بیمار، عوارض مختلف عصبی رخ داده است. مجموع 63 مورد سقط در 30 زن مشاهده شده و 21 مرگ بخاطر خونریزی بند ناف یا خونریزی مخاطی ثبت شده است.

نتیجه‌گیری: با توجه به میزان بالای مرگ ومیر و عوارض مختلف در بیماران با کمبود فاکتور 13، تشخیص زود هنگام بیماری، اقدامات پیشگیرانه و بکارگیری شیوه‌های مراقبتی می‌بایست در این بیماران در نظر گرفته شود.

واژه‌های کلیدی: کمبود فاکتور 13، تظاهرات بالینی، ناخوشی، مرگ ومیر
متن کامل [PDF 686 kb]   (395 دریافت)    
نوع مطالعه: پژوهشي | موضوع مقاله: دستگاه خون و لنف
دریافت: ۱۳۹۵/۱۲/۸ | پذیرش: ۱۳۹۵/۱۲/۸ | انتشار: ۱۳۹۵/۱۲/۸
فهرست منابع
1. Dorgalaleh A, Naderi M, Hosseini MS, et al. Factor XIII deficiency in Iran: A comprehensive review of the literature. Semin Thromb Hemost 2015; 41(3): 323-9. [PubMed] [Google Scholar]
2. Naderi M, Dorgalaleh A, Alizadeh S, et al. Clinical manifestations and management of life-threatening bleeding in the largest group of patients with severe factor XIII deficiency. Int J Hematol 2014; 100(5): 443-9. [PubMed] [Google Scholar]
3. Naderi M, Dorgalaleh A, Tabibian Sh, et al. Current understanding in diagnosis and management of factor XIII deficiency. Iran J Ped Hematol Oncol 2013; 3(4): 164-72. [PubMed] [Google Scholar]
4. Hosseini S, Dorgalaleh A, Bamedi T, et al. First cases of severe congenital factor XIII deficiency in Southwestern Afghanistan in the vicinity of southeast of Iran. Blood Coagul Fibrinolysis 2015; 26(8): 908-11. [PubMed] [Google Scholar]
5. Azadbakhsh A, Sam MR, Farrokhi F, et al. Expression of the human coagulation factor IX in the bone marrow mesenchymal stem cells. Iran South Med J 2014; 17(2): 130-40. (Persian) [Google Scholar]
6. Dorgalaleh A, Kazemi A, Zaker F, et al. Laboratory Diagnosis of Factor XIII Deficiency, Routine Coagulation Tests with Quantitative and Qualitative Methods. Clin lab 2015; 62(4): 491-8. [PubMed] [Google Scholar]
7. Mahmoudi M, Alizadeh S, Dorgalaleh A, et al. The effects of Hyperglycemia and Hyperlipidemia on blood indices. Iran South Med J 2016; 18(6): 1179-85. (Persian) [Google Scholar]
8. Naderi M, Dorgalaleh A, Alizadeh S, et al. Polymorphism of thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor and risk of intracranial haemorrhage in factor XIII deficiency. Haemophilia 2014; 20(1): e89-92. [PubMed] [Google Scholar]
9. Naderi M, Alizadeh S, Kazemi A, et al. Central nervous system bleeding in pediatric patients with factor XIII deficiency: a study on 23 new cases. Hematology 2015; 20(2): 112-8. [PubMed] [Google Scholar]
10. Naderi M, Younesi MR, Dorgalaleh A, et al. Association between expression of MMP-2 and MMP-9 genes and pathogenesis of intracranial hemorrhage in severe coagulation factor XIII deficiency. Hematology 2015; 20(8): 487-92. [PubMed] [Google Scholar]
11. Naderi M, Zarei T, Haghpanah S, et al. Intracranial hemorrhage pattern in the patients with factor XIII deficiency. Ann Hematol 2014; 93(4): 693-7. [PubMed] [Google Scholar]
12. Peyvandi F, Tagliabue L, Menegatti M, et al. Phenotype‐genotype characterization of 10 families with severe a subunit factor XIII deficiency. Hum Mutat 2004; 23(1): 98. [PubMed] [Google Scholar]
13. Naderi M, Alizadeh Sh, Tabibian Sh, et al. Effect of social factors on the highest global incidence of factor XIII deficiency in southeast of Iran. Arch Iran Med 2015; 18(5): 331. [PubMed] [Google Scholar]
14. Naderi M, Imani M, Eshghi P, et al. Factor XIII deficiency in Sistan and Baluchistan province. Sci J Iran Blood Transfus Organ 2013; 10(30: 282-8. [Google Scholar]
15. Dorgalaleh A, Naderi M, Shamsizadeh M. Morbidity and mortality in a large number of Iranian patients with severe congenital factor XIII deficiency. Ann Hematol 2016; 95(3): 451-5. [PubMed] [Google Scholar]
16. Mansouritorghabeh H, Manavifar L, Banihashem A, et al. An investigation of the spectrum of common and rare inherited coagulation disorders in North-Eastern Iran. Blood Transfus 2013; 11(2): 233-40. [PubMed] [Google Scholar]
17. Anwar R, Minford A, Gallivan L, et al. Delayed umbilical bleeding-a presenting feature for factor XIII deficiency: clinical features, genetics, and management. Pediatrics 2002; 109(2): E32. [PubMed] [Google Scholar]
18. Naderi M, Eshghi P, Cohan N, et al. Successful delivery in patients with FXIII deficiency receiving prophylaxis: report of 17 cases in Iran. Haemophilia 2012; 18(5): 773-6. [PubMed] [Google Scholar]
19. Sharief LA, Kadir RA. Congenital factor XIII deficiency in women: a systematic review of literature. Haemophilia 2013; 19(6): e349-57. [PubMed] [Google Scholar]
20. Killick CJ, Barton CJ, Aslam S, et al. Prenatal diagnosis in factor XIII-A deficiency. Arch Dis in Child Fetal Neonatal Ed 1999; 80(3): F238-9. [PubMed] [Google Scholar]
21. Naderi M, Reykande SE, Dorgalaleh A, et al. Establishment of a prenatal diagnosis schedule as part of a prophylaxis program of factor XIII deficiency in the southeast of Iran. Blood Coagul Fibrinolysis 2016; 27(1): 97-100. [PubMed] [Google Scholar]
22. Soltanghoraee H, Memariani T, Aarabi M, Hantoushzadeh S, Arefi S, Aarabi M, et al. Association of ACE, PAI-1 and coagulation factor XIII gene polymorphisms with recurrent spontaneous abortion in Iranian patients. J Reprod Infertil 2007; 7(4): 324-330. (Persian). [Google Scholar]
23. Kohler HP. Role of blood coagulation factor XIII in vascular diseases. Swiss Med Wkly 2001; 131(3-4): 31-4. [PubMed] [Google Scholar]
24. Dossenbach-Glaninger A, Trotsenburg M, Oberkanins C, et al. Risk for Early Pregnancy Loss by Factor XIII Val34Leu: The Impact of Fibrinogen Concentration. J Clin Lab Anal 2013; 27(6): 444-9. [PubMed] [Google Scholar]
ارسال پیام به نویسنده مسئول

ارسال نظر درباره این مقاله
نام کاربری یا پست الکترونیک شما:

کد امنیتی را در کادر بنویسید >




DOI: 10.18869/acadpub.ismj.20.1.9


XML   English Abstract   Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Dorgalaleh A, Esmaeili Reykandeh S, Shamsizadeh M, Tavasoli B, Moradi E. Severe Congenital Deficiency of Factor XIII: A Brief Report of Morbidity and Mortality Rates of Severe Congenital Deficiency of Factor 13 in Iran . Iran South Med J. 2017; 20 (1) :9-17
URL: http://ismj.bpums.ac.ir/article-1-853-fa.html
درگلاله اکبر، اسماعیلی ریکنده سمیرا، شمسی زاده مرتضی، توسلی بهناز، مرادی اسحاق. کمبود شدید مادرزادی فاکتور 13: یک گزارش کوتاه از ناخوشی و مرگ ومیر کمبود شدید مادرزادی فاکتور13 در ایران. طب جنوب. 1396; 20 (1) :9-17

URL: http://ismj.bpums.ac.ir/article-1-853-fa.html

دوره 20، شماره 1 - ( دو ماهنامه طب جنوب 1396 ) برگشت به فهرست نسخه ها
دانشگاه علوم پزشکی بوشهر، طب جنوب ISMJ

Iranian South Medical Journal is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License which allows users to read,
copy, distribute and make derivative works for non-commercial purposes from the material, as long as the author of the original work is cited properly

Copyright © 2017, Iranian South Medical Journal| All Rights Reserved

Persian site map - English site map - Created in 0.048 seconds with 820 queries by yektaweb 3461