دوره 29، شماره 3 - ( دوماهنامه طب جنوب 1405 )
جلد 29 شماره 3 صفحات 164-152 |
برگشت به فهرست نسخه ها
Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
Alghasi A, Salehi Kahyeh R, Taffakh S, Farhadi kia A, Khazami A, Mafakher L, et al . Clinical Characteristics, Recurrence Patterns, and Survival of Children with Wilms Tumor: A Single-Center Retrospective Cohort Study in Ahvaz, 2017–2024. Iran South Med J 2026; 29 (3) :152-164
URL: http://ismj.bpums.ac.ir/article-1-2593-fa.html
URL: http://ismj.bpums.ac.ir/article-1-2593-fa.html
القاسی آرش، صالحیکهیش رویا، تفاخ سرور، فرهادیکیا آرتا، خزامی عادله، مفاخر لادن، و همکاران.. ویژگیهای بالینی، الگوهای عود و بقای کودکان مبتلا به تومور ویلمز: مطالعه کوهورت گذشتهنگر تکمرکزی در اهواز، ۱403–۱396. مجله طب جنوب. 1405; 29 (3) :152-164
آرش القاسی1 
، رویا صالحیکهیش*2 ، سرور تفاخ1 ، آرتا فرهادیکیا3 ، عادله خزامی4 ، لادن مفاخر1 ، اکرم آهنگرپور5 ، سعید بیطرف1 ، عاطفه رضایی1
، رویا صالحیکهیش*2 ، سرور تفاخ1 ، آرتا فرهادیکیا3 ، عادله خزامی4 ، لادن مفاخر1 ، اکرم آهنگرپور5 ، سعید بیطرف1 ، عاطفه رضایی1
1- مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
2- مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران ،Salehikahish-r@ajums.ac.ir
3- بیمارستان مدیکال پوینت، ازمیر، ترکیه
4- مرکز توسعه تحقیقات بالینی بیمارستان بقایی 2 اهواز، دانشگاه جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
5- پژوهشکده سلامت، مرکز تحقیقات دیابت، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
2- مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران ،
3- بیمارستان مدیکال پوینت، ازمیر، ترکیه
4- مرکز توسعه تحقیقات بالینی بیمارستان بقایی 2 اهواز، دانشگاه جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
5- پژوهشکده سلامت، مرکز تحقیقات دیابت، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
چکیده: (256 مشاهده)
زمینه: تومور ویلمز شایعترین بدخیمی کلیوی در کودکان است. با وجود پیشرفتهای درمانی، اطلاعات مربوط به ویژگیهای بالینی، بقا و الگوی عود آن در ایران، بهویژه در جنوب کشور، محدود است. این مطالعه به بررسی ویژگیهای اپیدمیولوژیک و عوامل مؤثر بر بقا و عود در بیماران مبتلا به تومور ویلمز در بیمارستان بقایی ۲ اهواز پرداخته است.
مواد و روشها: این مطالعه توصیفی– تحلیلی با طراحی کوهورت گذشتهنگر بر روی 50 بیمار زیر 18 سال با تشخیص قطعی پاتولوژیک تومور ویلمز که از سالهای 1396 تا 1403 در بیمارستان بقایی 2 اهواز بستری و پیگیری شده بودند انجام شد. دادههای جمعیتشناختی، علائم بالینی، روشهای تشخیصی و درمانی، مرحله بیماری، بقا و عود بررسی شد. تحلیل بقا با روش Kaplan–Meier و مدل رگرسیون Cox انجام گرفت.
یافتهها: از 50 بیمار، 28 نفر دختر (56 درصد) و 22 نفر پسر (44 درصد) بودند. میانگین سنی بیماران1/2± 4/8 سال بود. شایعترین علامت بالینی، توده شکمی بدون درد بود که در 26 بیمار (52 درصد)؛)95 درصد- 2/8-38/65(CI: مشاهده شد. شایعترین مرحله بیماری، مرحله II بود. همه بیماران تحت نفرکتومی قرار گرفتند؛ شیمیدرمانی در 46 بیمار (92 درصد) و رادیوتراپی در 26 بیمار (52 درصد) انجام شد. در طول پیگیری، 6 بیمار (12 درصد) دچار عود شدند که بیشتر در مرحله IV بودند. بر اساس تحلیل کاپلان- مایر، میزان بقای ۵ ساله کلی ۹۴ درصد )95 درصد- 100-87/2:CI) برآورد شد. میزان بقای ۵ ساله در مراحل I و II برابر با 96/1 درصد (95 درصد- 100-91/5CI:) و در مرحله IV برابر با 71/4 درصد (95 درصد- 84/2-58/6CI:) بود. در تحلیل رگرسیون کاکس تکمتغیره، مرحله پیشرفته بیماری با کاهش بقای کلی ارتباط معنیدار داشت؛ 3/21= HR 0/004p= 95 درصد- 7/26-1/42CI:) عود در ۶ بیمار (۱۲ درصد) رخ داد که از نظر توصیفی، بیشتر در مراحل پیشرفته مشاهده شد؛ با این حال، به دلیل تعداد محدود رویدادها، تحلیل استنباطی مستقلی برای بررسی عوامل مرتبط با عود انجام نشد.
نتیجهگیری: مرحله بیماری در زمان تشخیص، مهمترین عامل مرتبط با بقای کلی در این مطالعه بود. اگرچه عود بهصورت توصیفی در مراحل پیشرفته بیشتر مشاهده شد، به دلیل تعداد محدود موارد عود، درباره ارتباط آماری مستقل مرحله بیماری با خطر عود نمیتوان نتیجهگیری قطعی کرد.
مواد و روشها: این مطالعه توصیفی– تحلیلی با طراحی کوهورت گذشتهنگر بر روی 50 بیمار زیر 18 سال با تشخیص قطعی پاتولوژیک تومور ویلمز که از سالهای 1396 تا 1403 در بیمارستان بقایی 2 اهواز بستری و پیگیری شده بودند انجام شد. دادههای جمعیتشناختی، علائم بالینی، روشهای تشخیصی و درمانی، مرحله بیماری، بقا و عود بررسی شد. تحلیل بقا با روش Kaplan–Meier و مدل رگرسیون Cox انجام گرفت.
یافتهها: از 50 بیمار، 28 نفر دختر (56 درصد) و 22 نفر پسر (44 درصد) بودند. میانگین سنی بیماران1/2± 4/8 سال بود. شایعترین علامت بالینی، توده شکمی بدون درد بود که در 26 بیمار (52 درصد)؛)95 درصد- 2/8-38/65(CI: مشاهده شد. شایعترین مرحله بیماری، مرحله II بود. همه بیماران تحت نفرکتومی قرار گرفتند؛ شیمیدرمانی در 46 بیمار (92 درصد) و رادیوتراپی در 26 بیمار (52 درصد) انجام شد. در طول پیگیری، 6 بیمار (12 درصد) دچار عود شدند که بیشتر در مرحله IV بودند. بر اساس تحلیل کاپلان- مایر، میزان بقای ۵ ساله کلی ۹۴ درصد )95 درصد- 100-87/2:CI) برآورد شد. میزان بقای ۵ ساله در مراحل I و II برابر با 96/1 درصد (95 درصد- 100-91/5CI:) و در مرحله IV برابر با 71/4 درصد (95 درصد- 84/2-58/6CI:) بود. در تحلیل رگرسیون کاکس تکمتغیره، مرحله پیشرفته بیماری با کاهش بقای کلی ارتباط معنیدار داشت؛ 3/21= HR 0/004p= 95 درصد- 7/26-1/42CI:) عود در ۶ بیمار (۱۲ درصد) رخ داد که از نظر توصیفی، بیشتر در مراحل پیشرفته مشاهده شد؛ با این حال، به دلیل تعداد محدود رویدادها، تحلیل استنباطی مستقلی برای بررسی عوامل مرتبط با عود انجام نشد.
نتیجهگیری: مرحله بیماری در زمان تشخیص، مهمترین عامل مرتبط با بقای کلی در این مطالعه بود. اگرچه عود بهصورت توصیفی در مراحل پیشرفته بیشتر مشاهده شد، به دلیل تعداد محدود موارد عود، درباره ارتباط آماری مستقل مرحله بیماری با خطر عود نمیتوان نتیجهگیری قطعی کرد.
فهرست منابع
1. Alomari AI, Tham JC. Denys–Drash syndrome (DDS): Question. Pediatr Nephrol 2006; 21(9): 1237-1240. [DOI]
2. Weksberg R, Teshima I, Williams BRG, et al. Molecular characterization of cytogenetic alterations associated with the Beckwith–Wiedemann syndrome phenotype refines the localization and suggests the gene for BWS is imprinted. Hum Mol Genet 1993; 2(5): 549–556. [DOI]
3. AkhaviRad SMB, Davati A, Jalali Nadoushan MR, et al. A 15-year Clinicopathologic Evaluation Of Wilms’ Tumor In Referrals Of Children Hospital. Iran J Pathol 2006; 1(3): 113-116. [Article]
4. Bardeesy N, Falkoff D, Petruzzi MJ, et al. Anaplastic Wilms’ tumour, a subtype displaying poor prognosis, harbours p53 gene mutations. Nat Genet 1994; 7(1): 91–97. [DOI]
5. Trehan A, Chowdhary SK, Marwaha RK. Wilms tumor: Five year tumor free survival on a modified SI-OP protocol from an Indian university hospital. J Pediatr Hematol Oncol 2012; 34(1): 57–62. [DOI]
6. Rezamand A, Shams AS, Rafeey M, et al. Clinical features and outcome of patients with Wilms tumor hospitalized from 2003 to 2009. Med J Tabriz Uni Med Sciences Health Services 2014; 36(5): 22-27. (Persian) [Article]
7. Khoeini Pourfar H, Esfahani H, Sabzei MK, et al. Study of the 2 year survival rate of children with Wilms tumor in Besat Hospital of Hamadan. Hormozgan medical journal 2014; 18(5): 379-383. [Article]
8. Illade L, Hernández Marqués C, Cormenzana M, et al. Wilms’ tumour: A review of 15 years’ recent experience. An Pediatr (Engl Ed) 2018; 88(3): 140–149. [DOI]
9. Seminara C, Planells MC, Pogonza RE, et al. Wilms tumor: 15 years of experience at a children’s hospital in Córdoba, Argentina. Arch Argent Pediatr 2019; 117(4): 263–270. [DOI]
10. Dome JS, Perlman EJ, Graf N. Risk stratification for Wilms tumor: Current approach and future directions. Am Soc Clin Oncol Educ Book 2014; 34: 215-223. [DOI]
11. Williams RD, Al Saadi R, Natrajan R, et al. Molecular profiling reveals frequent gain of MYCN and anaplasia specific loss of 4q and 14q in Wilms tumor. Genes Chromosomes Cancer 2011; 50(12): 982–995. [DOI]
12. Cunningham ME, Klug TD, Nuchtern JG, et al. Global disparities in Wilms tumor. J Surg Res 2020; 247: 34–51. [DOI]
13. Ssenyonga N, Lopez Cortes A, Al Saadi R, et al. Survival for children diagnosed with Wilms tumour (2012–2022) registered in the UK and Ireland Improving Population Outcomes for Renal Tumours of Childhood (IMPORT) study. Pediatr Blood Cancer 2026; 73(3): e70061. [DOI]
14. Rossoff J, Tse WT, Duerst RE, et al. High dose chemotherapy and autologous hematopoietic stem cell rescue for treatment of relapsed and refractory Wilms tumor: Re evaluating outcomes. Pediatr Hematol Oncol 2018; 35(5-6): 316–321. [DOI]
15. Spreafico F, Pritchard Jones K, Malogolowkin MH, et al. Treatment of relapsed Wilms tumors: Lessons learned. Expert Rev Anticancer Ther 2009; 9(12): 1807–1815. [DOI]
16. Nelson MV, van den Heuvel Eibrink MM, Graf N, et al. New approaches to risk stratification for Wilms tumor. Curr Opin Pediatr 2021; 33(1): 40–48. [DOI]
17. Wu W, Wu Y, Xu W, et al. Teratoid Wilms tumor and classical Wilms tumor: A retrospective 10 year single center study and literature review. Front Surg 2022; 8: 781060. [DOI]
ارسال پیام به نویسنده مسئول
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |
